日本でリトルリーグの活動が始まったのは、1955（昭和30）年頃です。東京の近郊でわずか5～6リーグの規模でした。1959（昭和34）年、米国人の飛行士であるＭｒ．Ｂｉｌｌ Ｈａｔｃｈが日本で初めて正式に国際登録された日本のリーグを組織しました。
それから5年後、アジアではじめてのオリンピック大会が東京で開催された記念すべき年、1964（昭和39）年、日本リトルリーグ野球協会が発足しました。この年は、アメリカでリトルリーグが誕生してから25周年にあたるため、国際本部からの呼びかけもあって協会が設立されたわけです。
1970（昭和45）年になるとそれまでリトルリーグをバックアップしてきた三井物産に加え、フジ・サンケイグループも応援することになり、全国的な組織として年々拡大していきました。
その後、さらに発展を期してリトルシニアの組織と合併し、2005（平成17）年5月に文部科学省から「財団法人」の認可がおり、リトルリーグは協会の中のリトルリーグ委員会が運営管理を行っていました。そして、2011（同23）年にはリトルシニアと別れて公益財団法人を目指して一般財団法人日本リトルリーグ野球協会を設立、内閣府に公益認定を申請して2012（同24）年4月1日付で認定されました。
また、リトルリーグの世界選手権で日本は1962（昭和37）年から参加し、67（同42）年に西東京リーグが初めて世界一になるなど注目を集め、その実力と運営が高く評価されて、それまではアジア太平洋大会（旧極東大会）で優勝しなければ出場できなかった世界選手権に2007(平成19)年から全日本選手権の王者が直接、世界大会に出場できることになりました。
2017年の東京北砂（東京連盟）を含め、日本はこれまで11回、世界一になっています（下記表参照）。
世界選手権日本代表歴代優勝
| 回数 | 年 | 優勝リーグ | 連 盟 |
| 1 | 1967 | 西東京 | 東 京 |
| 2 | 68 | 和歌山 | 関 西 |
| 3 | 76 | 調 布 | 東 京 |
| 4 | 99 | 枚 方 | 関 西 |
| 5 | 2001 | 東京北砂 | 東 京 |
| 6 | 3 | 武蔵府中 | 東 京 |
| 7 | 10 | 江戸川南 | 東 京 |
| 8 | 12 | 東京北砂 | 東 京 |
| 9 | 13 | 武蔵府中 | 東 京 |
| 10 | 15 | 東京北砂 | 東 京 |
| 11 | 17 | 東京北砂 | 東 京 |